ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟

ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟     داء ويلسون ، هو اضطراب وراثي نادي يمنع تخلص الجسم من النحاس ..




12-03-2015 16:06
 offline 
المشاركات
659
تاريخ الإنضمام
09-30-2013
قوة السمعة
18
الدولة
الجزآآئر
الجنس
أنثى


ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟







 


 


داء ويلسون ، هو اضطراب وراثي نادي يمنع تخلص الجسم من النحاس الزائد ، والذي يحتاج الجسم السليم لكمية قليلة منه ، أما زيادة نسبة النحاس في الجسم فتعد سامة مما يدفع الكبد للتخلص من الكمية الزائدة من النحاس إلى المرارة الصفراوية ، وعند الإصابة بداء ويلسون فإن كمية النحاس الزائدة تتراكم وتتجمع في الكبد ثم تتحرر مباشرة إلى مجرى الدم مما يؤدي لحدوث تلف في الدماغ والكلى والعينين .


 


يصيب داء ويلسون المريض منذ الولادة وتبدأ الأعراض في الظهور فيما بين 5 – 35 سنة ، ويبدأ المرض عادة بمهاجمة الكبد ، ثم الجهاز العصبي المركزي ، وتكون العلامة المميزة للمرض ظهور حلقة بنية بلون الصدأ حول قرنية العين ، والتي يتم تشخيصها بالفحص الجسدي والمعملي ، يعتمد علاج داء ويلسون على اتباع نظام غذائي منخفض النحاس طوال العمر ، والامتناع عن تناول المحار والكبد الغنية بالنحاس ، كما يتطلب الابتعاد عن الشيكولاتة والفطر والمكسرات في بداية العلاج ، وتجنب تناول الفيتامينات التي تحتوي على النحاس ، وفحص الماء الذي يشربه لاختبار نسبة النحاس فيه .


 


الأعراض :


قد يسبب داء ويلسون تراكم النحاس بنسبة كبيرة مما يؤدي لقصور حاد في الكبد أحيانا والتي تظهر أعراضه في :


– سهولة الإصابة بالكدمات .


– التعب الشديد .


– تراكم السوائل في الأرجل أو البطن .


– اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العين) .


– تورم الكبد والطحال .


– ومن أهم وأبرز أعراض داء ويلسون ظهور حلقة كايزر فليشر المعروف بالحلقة البنية التي تظهر حول حافة القزحية ومحيط القرنية في العينين .


 


أعراض عصبية نتيجة تراكم ا لنحاس في الجهاز العصبي المركزي مثل :


– تغيرات في السلوك .


– تيبس العضلات .


– اضطرابات الكلام والبلع .


– رعشة وحركات غير مسيطر عليها .


 


كما يمكن أن يؤدي داء ويلسون لحدوث :


– التهاب المفاصل .


– فقر الدم .


– ضعف العظام .


– بطء تجلط الدم .


 


أما الأعراض الخطيرة والمضاعفات الناتجة عن داء ويلسون :


 


 


 


– مشاكل في الكلى .


– مشاكل عصبية مستمرة .


– سرطان الكبد .


– تندب الكبد .


 


أسباب الإصابة بداء ويلسون :


داء ويلسون مرض وراثي من الوالدين ينتج عن وجود نسختين شاذتين من الجين ATP7B ، يعمل الجين على نثل النحاس من الكبد لأعضاء أخرى بالجسم ، أما حاملي المرض يرثون نسخة واحدة فقط من الجين الشاذ ، ولكن لا تظهر عليهم الأعراض ، غالبية مرضى داء ويلسون لا تظهر لديهم حالات عائلية للإصابة بالمرض ، ولكن تزاد فرص الإصابة بالمرض عند اصابة أحد الوالدين أو كلاهما .


 


التشخيص :


قد يكون تشخيص داء ويلسون صعبا حيث أنه مرض نادر بالإضافة لتشابه أعراض المرض مع أعراض مرضية أخرى ، يبدأ التشخيص بتتبع التاريخ العائلي للمريض لمعرفة احتمالية اصابته بالمرض ، ثم يخضع المريض للفحص الجسدي والمعملي ، ومن أبرز علامات تشخيص داء ويلسون كما ذكرنا سابقا وجود حلقة كايزر فليشر في العينين ، والتي تظهر في جميع المرضى تقريبا الذين اصيبو بالتلف العصبي نتيجة للإصابة بالمرض ، كما يظهر الفشل الكبدي في 50% من الحالات فقط ، تشمل الفحوصات التشخيصية للمرض في :


– فحص الدم والبول .


– فحص الدماغ بالتصوير المقطعي المحوري ، التصوير بالرنين المغناطيسي .


– أخذ عينة من نسيج الكبد لاختبار فرط النحاس .


– الفحص الجيني وهو أحد فحوصات الحمض النووي DNA بالدم .


 


العلاج :


يخضع مريض داء ويلسون للعلاج مدى الحياة ، وهو مرض لا يتم شفائه ، ولكن يهدف العلاج تقليل نسبة النحاس في الجسم والسيطرة عليها :


– التخلص من النحاس الزائد .


– تقليل كمية النحاس التي يتناولها المريض .


– علاج أي تلف في الكبد والجهاز العصبي المركزي .


ويتم التخلص من كمية النحاس الزائدة في الدم باستعمال بعض الأدوية والتي تطرحه خارج الجسم عبر البول ، ولكنها تؤدي لسوء الأعراض العصبية ، كما يستخدم الزنك لمنع امتصاص النحاس من الغذاء مع المراقبة المستمرة للحفاظ على انخفاض مستوى النحاس في الدم بنسبة آمنة .
تقييم الموضوع:
الرجاء تقييم الموضوع












الكلمات الدلالية
ويلسون ، علاجه ،







الساعة الآن 09:52